En 1950 apareció un gatito de pelaje rizado en una carnada nacida en una granja de Bodmin, en Cornualles. La propietaria, Nina Ennismore, consideró el hecho como similar a la mutación «rex» en conejos, y crió el gatito, Kallibunker, como a su madre, Serena. La mezcla de gatitos en la carnada resultante demostró que el rasgo era recesivo, y la cría rex-a-rex produjo todos los descendientes rex. Los pelo corto burmeses y británicos se utilizaron para desarrollar la raza en Gran Bretaña, mientras que los pelocorto siameses y orientales eran introducidos en los linajes de Norteamérica, donde el gato había llegado en 1957. Por ello hay un estilo diferente de gato en cada lado del Atlántico.
El fundador de la raza, Kallibunker, pudo haber tenido genes de oriental a juzgar por la apariencia y el carácter que legó: el cornish rex no se parece a ningún gato de granja británico típico, pero generalmente tiene un aspecto estilizado, con patas largas y columna dorsal arqueada. Además de esto y la característica del pelaje rizado que lo define, la raza se ha desarrollado de forma diferente en Europa y Norteamérica. En Europa, la complexión es típicamente musculosa y la cabeza tiene forma de cuña, con la nariz recta. En Norteamérica, la tendencia ha sido hacia una complexión más similar a la del galgo, con la barriga remetida y la cabeza más redondeada, con nariz romana.
Existe también un rex alemán, el rexing, que se encontró en gatos alemanes de 1946, del que se confirmó que tuvo la misma mutación, pero el rex alemán no ha disfrutado del éxito del cornish rex.
Por lo general, suele tener gran apego a su amo. Se adapta muy bien a vivir en un apartamento y no es muy amigo del frío. Se procurará recubrirlos con una manta para dormir o hacerles un hueco bajo las sábanas de la cama.
Periódicamente se deben limpiar sus oídos y sus ojos ya que tienden a molestarle las secreciones. Esto no es un signo de enfermedad, sólo es una característica de la raza.
Activo, atrevido, e incluso acrobático, el cornish rex suele ser ruidoso y gregario.